SS-31 10 mg

SS-31 (Elamipretide) — 10 мг

Чистота: ≥98% (HPLC)
Форма выпуска: лиофилизированный порошок, виала 3 мл
Хранение: −20 °C (до вскрытия), +2…+8 °C (после разведения, не более 28 дней)
Верификация: Janoshik Analytical (Чехия) — независимый blind-тест каждой партии
Синонимы: SS-31, Elamipretide, MTP-131, Bendavia

---

Содержание

1. Что такое SS-31?
2. Почему SS-31 привлекает внимание исследователей
3. Структура пептида
4. Кардиолипин — ключ к пониманию SS-31
5. Как SS-31 попадает в митохондрии
6. Клинические исследования
7. SS-31 и старение
8. SS-31 и MOTS-C — два подхода к митохондриям
9. Источники

---

1. Что такое SS-31?

SS-31 — синтетический тетрапептид, разработанный Хейзел Сзето в Корнелльском университете (Weill Medical College) в начале 2000-х годов. Название «SS» — от Szeto-Schiller, фамилий создателей. Это первый в своём классе пептид, способный проникать внутрь митохондрий и стабилизировать их внутреннюю мембрану.

В клинической разработке SS-31 известен как эламипретид (elamipretide). В 2025 году FDA одобрило его для лечения синдрома Барта — редкого генетического заболевания, связанного с нарушением митохондриального фосфолипида кардиолипина [4]. Это делает SS-31 единственным пептидом, одобренным FDA именно для митохондриального заболевания.

Помимо синдрома Барта, SS-31 изучается в клинических программах по сердечной недостаточности, возрастной макулярной дегенерации, первичной митохондриальной миопатии и возрастному снижению функции скелетных мышц.

Только для исследовательских целей. Не является лекарственным средством. Не предназначен для применения на людях или животных.

---

2. Почему SS-31 привлекает внимание исследователей

SS-31 уникален сразу по нескольким параметрам:

• Единственная мишень — кардиолипин. Это фосфолипид, встроенный исключительно во внутреннюю мембрану митохондрий. Кардиолипин критически важен для работы дыхательной цепи — системы, которая производит АТФ (клеточную энергию). Когда кардиолипин повреждается, митохондрии теряют эффективность. SS-31 стабилизирует кардиолипин напрямую [1][2].

• Проникает в митохондрии. Большинство молекул не могут пересечь две митохондриальные мембраны. SS-31 — может: он концентрируется в митохондриях в 1 000–5 000 раз выше, чем в цитоплазме [1]. Это не «системный антиоксидант» — это «хирургический инструмент», работающий именно там, где начинается энергетический спад.

• Одобрен FDA. Для синдрома Барта (2025) — первое одобрение пептида для митохондриального заболевания [4]. Это подтверждает и механизм, и безопасность.

• Широкая клиническая программа. Phase 2/3 по сердечной недостаточности, макулярной дегенерации, скелетной миопатии — всё это разные проявления одного процесса: митохондриальной дисфункции [3].

---

3. Структура пептида

Параметр	Значение
Аминокислотная последовательность	D-Arg — Dmt — Lys — Phe-NH₂
Количество аминокислот	4
Молекулярная масса	~640 Да
CAS-номер	736992-21-5
Dmt	2',6'-диметилтирозин (модифицированная аминокислота)
Тип	Синтетический клеточно-проникающий тетрапептид
Семейство	Szeto-Schiller (SS) пептиды
Мишень	Кардиолипин внутренней митохондриальной мембраны

Две необычные особенности структуры делают SS-31 возможным:

D-аргинин (вместо обычного L-аргинина) — обеспечивает устойчивость к ферментативному разрушению. Пептидазы «не узнают» D-форму и не могут разрезать молекулу.

Диметилтирозин (Dmt) — модифицированная ароматическая аминокислота. Именно чередование ароматических (Dmt, Phe) и основных (D-Arg, Lys) остатков создаёт структуру с высоким сродством к кардиолипину.

---

4. Кардиолипин — ключ к пониманию SS-31

Чтобы понять, почему SS-31 работает, нужно понять его мишень.

Кардиолипин — уникальный фосфолипид. Он находится только в одном месте: во внутренней мембране митохондрий. Нигде больше в клетке его нет. Кардиолипин выполняет критическую функцию — он «держит на себе» белковые комплексы дыхательной цепи (Комплексы I, III, IV и АТФ-синтаза). Без кардиолипина эти комплексы разваливаются, электрон-транспортная цепь разрывается, и производство АТФ падает.

Что происходит с возрастом:

• Кардиолипин окисляется (повреждается свободными радикалами)
• Кристы (складки внутренней мембраны) теряют структуру
• Комплексы дыхательной цепи дестабилизируются
• Производство АТФ снижается, утечка электронов растёт
• Больше свободных радикалов → больше повреждения кардиолипина → замкнутый круг

SS-31 связывается непосредственно с кардиолипином и стабилизирует его структуру [1][2]. В экспериментах это приводило к восстановлению архитектуры крист, стабилизации дыхательных комплексов и снижению утечки электронов. По сути, SS-31 разрывает порочный круг «повреждение → дисфункция → ещё больше повреждения».

---

5. Как SS-31 попадает в митохондрии

Митохондрии окружены двумя мембранами. Большинство молекул не могут пересечь обе. SS-31 — может, и делает это без переносчиков и транспортёров.

Механизм — электростатический: внутренняя мембрана митохондрий имеет сильный отрицательный мембранный потенциал (около −180 мВ). Положительно заряженные аминокислоты SS-31 (D-Arg и Lys) притягиваются к этому потенциалу, как магнит. Результат — пептид накапливается в митохондриях в тысячи раз быстрее, чем в цитоплазме [1].

Это свойство — «митохондриальная адресная доставка» — и отличает SS-31 от обычных антиоксидантов. Витамин C или CoQ10 распределяются по всей клетке. SS-31 целенаправленно идёт туда, где проблема.

---

6. Клинические исследования

SS-31 обладает одной из самых широких клинических программ среди митохондриально-направленных молекул:

Синдром Барта (FDA одобрен, 2025)

Редкое генетическое заболевание, вызванное мутацией гена TAFAZZIN, который кодирует фермент ремоделирования кардиолипина. В Phase 2/3 исследовании 48-недельное введение эламипретида привело к значительному улучшению показателей теста 6-минутной ходьбы и симптомов заболевания [4][5].

Сердечная недостаточность

В исследованиях Phase 2 у пациентов с сердечной недостаточностью описано улучшение пикового VO₂ (максимального потребления кислорода) на 10–15% после 4 недель внутривенного введения [3].

Возрастная макулярная дегенерация (AMD)

Эламипретид исследуется при сухой форме AMD — состоянии, при котором клетки пигментного эпителия сетчатки теряют митохондриальную функцию.

Скелетные мышцы и старение

В преклинических исследованиях Сзето и Лю (2018) описали, что кардиолипин-направленные пептиды восстанавливают митохондриальную функцию и стимулируют регенерацию тканей в моделях старения [6].

---

7. SS-31 и старение

Митохондриальная теория старения — одна из наиболее разработанных в геронтологии. Суть: с возрастом митохондрии накапливают повреждения, производят меньше АТФ и больше свободных радикалов. Это ведёт к каскаду последствий — от снижения мышечной силы до нейродегенерации.

SS-31 интересен в этом контексте, потому что он действует не на симптомы (как антиоксиданты), а на корень проблемы — повреждённый кардиолипин. В работе Сзето и Лю (2018) описано:

• Восстановление структуры крист
• Нормализация работы дыхательной цепи
• Снижение уровня реактивных форм кислорода
• Стимуляция митохондриального биогенеза

Авторы используют формулировку «rejuvenate mitochondrial function» — восстановление, а не просто замедление [6]. Это делает SS-31 одним из наиболее изучаемых пептидов в области фундаментального исследования старения.

---

8. SS-31 и MOTS-C — два подхода к митохондриям

В каталоге LONGIVIYA два пептида направлены на митохондрии, но через разные механизмы:

Параметр	SS-31	MOTS-C
Мишень	Кардиолипин (внутренняя мембрана)	AMPK (энергетический сенсор)
Механизм	Стабилизация мембраны → восстановление дыхательной цепи	Активация AMPK → усиление энергетического метаболизма
Происхождение	Синтетический (Szeto-Schiller)	Эндогенный (кодирован в мтДНК)
Одобрения	FDA (Барт, 2025)	Нет
Аналогия	«Ремонт электростанции»	«Включение турборежима»
Контекст	Восстановление повреждённых митохондрий	Оптимизация работающих митохондрий

Оба входят в Бокс 06 «Сила и Энергия» — для исследовательских протоколов, объединяющих структурное восстановление митохондрий (SS-31) и метаболическую активацию (MOTS-C).

---

Источники

1. Szeto H.H. First-in-class cardiolipin-protective compound as a therapeutic agent to restore mitochondrial bioenergetics. Br. J. Pharmacol., 171(8): 2029–2050, 2014. PubMed

2. Birk A.V. et al. The mitochondrial-targeted compound SS-31 re-energizes ischemic mitochondria by interacting with cardiolipin. J. Am. Soc. Nephrol., 24(8): 1250–1261, 2013. PubMed

3. Szeto H.H., Birk A.V. Serendipity and the discovery of novel compounds that restore mitochondrial plasticity. Clin. Pharmacol. Ther., 96(6): 672–683, 2014. PubMed

4. Reid Thompson W. et al. A phase 2/3 randomized clinical trial followed by an open-label extension to evaluate the effectiveness of elamipretide in Barth syndrome. Genet. Med., 23: 471–478, 2021. PubMed

5. Hornby B. et al. Natural history comparison study to assess the efficacy of elamipretide in patients with Barth syndrome. Orphanet J. Rare Dis., 17: 336, 2022.

6. Szeto H.H., Liu S. Cardiolipin-targeted peptides rejuvenate mitochondrial function, remodel mitochondria, and promote tissue regeneration during aging. Arch. Biochem. Biophys., 660: 137–148, 2018. PubMed

---

Материал подготовлен редакцией LONGIVIYA на основе опубликованных научных исследований. Информация носит исключительно образовательный характер и не является медицинской рекомендацией.

Только для исследовательских целей. Не является лекарственным средством. Не предназначен для применения на людях или животных. Независимая верификация каждой партии: Janoshik Analytical (Чехия).